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Santé

Spina bifida: certains peuvent espérer une bonne qualité de vie

Le spina bifida (dos ouvert) est une malformation congénitale qui survient en moyenne chez un nouveau-né sur 1000 à 2000 en Suisse et en Europe centrale. Cela en fait la deuxième anomalie congénitale la plus fréquente après les malformations cardiaques, mais elle reste l'une des maladies les plus rares.

Les enfants atteints de spina bifida ont souvent des problèmes pour marcher.

De nombreux enfants atteints de spina-bifida sont dépendants d'aides à la marche. Photo: Tracy Lee Carroll, flickr.com, licence CC (by-nc-nd)

De l'absence de problème à la paraplégie: les caractéristiques et les conséquences de la malformation congénitale

Spina bifida signifie littéralement "colonne vertébrale fendue". Une ou plusieurs vertèbres - généralement dans la région de la colonne lombaire - présentent un vide, de sorte que les méninges vertébrales sont exposées avec la moelle épinière en dessous. Dans la forme légère de cette anomalie congénitale, le spina bifida occulta, la moelle épinière et les méninges se trouvent dans leur position habituelle dans le canal rachidien. Si les méninges, voire la moelle épinière, font saillie à travers la fente, on parle de forme ouverte ou manifeste, la spina bifida aperta.

Un dos ouvert est relativement peu problématique, même si seules les membranes de la moelle épinière sont bombées (méningocèle). Ce n'est que si la moelle épinière est impliquée dans la protrusion (myéloméningocèle) que les lésions nerveuses et les handicaps physiques associés sont inévitables.

En raison de la paralysie qui s'est déjà produite dans l'utérus, le développement normal des hanches et des membres inférieurs peut être entravé. Des luxations de la hanche, un raccourcissement des tendons et des ligaments ou des troubles de la musculature sont possibles.

Ouvrir le dos: espérance et qualité de vie

Un dos ouvert manifeste (spina bifida aperta) ne nuit pas au développement cognitif de l'enfant. Si cette forme de dos ouvert est opérée, il n'y a généralement pas non plus de risques dangereux pour la santé. De nombreux patients atteints de spina bifida, grâce à des aides orthopédiques telles que des déambulateurs, à la physiothérapie et à une attention particulière portée aux problèmes rénaux que peut entraîner une altération du contrôle de la vessie, ont de bonnes chances de vivre une vie largement indépendante, une espérance de vie pratiquement normale et une bonne qualité de vie.

Toutefois, les cas les plus graves de cette anomalie congénitale s'accompagnent fréquemment de malformations dans la région du cerveau: Les troubles de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien (hydrocéphalie) et les déplacements ainsi que le sous-développement des zones cérébrales peuvent avoir un effet défavorable sur le pronostic.
Voici comment se développe la malformation appelée spina bifida.

Entre le 22e et le 28e jour de vie, c'est-à-dire très tôt dans le développement embryonnaire , le tube neural se forme par la fusion des deux bords d'une dépression en forme de sillon. Le tissu du tube neural donne ensuite naissance à la moelle épinière et au cerveau. Si le tube neural ne se ferme pas complètement, il se produit ce que l'on appelle des anomalies du tube neural, qui incluent également le dos ouvert. L'origine commune explique la présence fréquemment combinée de malformations aux deux extrémités du tube neural: une colonne vertébrale ouverte résulte de défauts de fermeture dans la zone inférieure, tandis qu'une fermeture incomplète dans la zone supérieure entraîne des irrégularités dans l'anatomie du cerveau.

Prévention par l'acide folique

Des études ont montré que l'acide folique réduit de 70 % le risque d'anomalies du tube neural. Il est important que le taux d'acide folique soit déjà élevé au moment de la conception. Par conséquent, vous devriez déjà prendre des suppléments d'acide folique environ trois mois avant la grossesse prévue.

La vitamine B joue un rôle important dans la division cellulaire. Les déficiences se manifestent de manière critique partout où la croissance et la différenciation ont lieu, comme dans la formation des globules rouges et blancs, ou dans le développement embryonnaire. Dans ce cas, une carence en acide folique peut entraîner non seulement des anomalies du tube neural, mais aussi des malformations cardiaques, des malformations des voies urinaires et d'autres perturbations de la croissance normale.

Traitement du spina-bifida

Le spina bifida occulta ne nécessite généralement pas de traitement et ne provoque aucun symptôme. Le spina bifida aperta avec méningocèle, qui se présente sous la forme d'une ampoule remplie de liquide de la taille d'une balle de tennis sur le dos, ne pose généralement pas de problème non plus. Lors de la fermeture chirurgicale, les méninges sont repoussées dans le canal rachidien et l'espace est scellé.

Le cas d'un myéloméningocèle est critique. L'opération doit être pratiquée peu de temps après la naissance pour éviter que les nerfs ne soient davantage endommagés. Les méninges et la moelle épinière sont soigneusement déplacées au bon endroit et l'ouverture est scellée. Si la peau de la moelle épinière manque au niveau du site ouvert, elle est remplacée par une greffe de méninges. Dans certains centres médicaux, tels que le Centre de chirurgie fœtale de l'Hôpital des enfants et de l'Hôpital universitaire de Zurich, des opérations prénatales sont également réalisées avec un succès considérable. "Si l'on veut donner à l'enfant les meilleures chances possibles, il faut recommander la chirurgie fœtale", explique à la NZZ le professeur Martin Meuli, médecin-chef à Zurich et pionnier européen de la chirurgie prénatale, qui motive cette intervention sérieuse sur le fœtus.